«Te dicen que tienes una enfermedad rara, crónica y sin cura. Es un mazazo»

Todo empieza con el peregrinaje por distintos médicos y centros en busca de respuesta para unos síntomas que, inicialmente, «pueden ser tantas cosas que tardan años en dar con ello. Después llega un día en el que te dicen: Tienes una enfermedad rara, incurable, con solo tratamiento paliativo y crónica, que se va a ir deteriorando. Es un mazazo, un auténtico golpe que te rompe la vida y más, como me ocurrió a mí, si tienes dos niñas muy pequeñas, de dos y cinco años», explica Irene Martín Ramos, una vallisoletana afectada y secretaria de la Asociación Española de Esclerodermia.

Como es habitual con estas enfermedades, lo primero que falla es un registro de datos, solamente hay estimaciones y aunque se ha avanzado mucho en el diagnóstico aún queda mucho camino por recorrer. Otro aspecto en el que incide mucho la asociación es en el del abordaje multidisciplinar porque «termina por afectar a muchos órganos. Yo, por ejemplo, tengo también fibrosis pulmonar y no puedo respirar bien, afecta también al sistema digestivo, no me funciona el esófago 'como si le dieras patadas a un muerto', me dijo el médico... y, como nos tratan con inmunosupresores, pues cogemos muchas infecciones...», señala Irene que ya arrastra doce años acompañada de esta patología.

Y ¿Qué es esta extraña enfermedad? Pues todavía se desconocen las causas, puede aparecer a cualquier edad pero lo hace mucho más frecuentemente a partir de los 40 años y afecta mucho más a mujeres que a hombres, nueve de cada diez. No es contagiosa ni hereditaria por lo que los familiares de un enfermo no necesitan hacerse prueba alguna.

La esclerosis sistémica es una enfermedad de la piel, se pone dura y rígida (esclerosis) por un exceso de acumulación de fibras de colágeno y esto mismo puede ocurrir en otros órganos, dificultando la función de los mismos.

La enfermedad se denomina sistémica porque puede incidir en diferentes órganos, pero no todos los pacientes tienen afectados los internos y, en ocasiones, lo único que se afecta es la piel y, por lo tanto, la gravedad de la enfermedad es menor.

Al principio, estas lesiones consisten en una inflamación, que después se va transformando en un endurecimiento, debido a una acumulación excesiva de unas fibras muy rígidas de colágeno, adquiriendo la piel una consistencia fibrosa. Por ello, a esta enfermedad también se la denomina esclerodermia. Cuando estas lesiones afectan a otros órganos, como los pulmones o el tubo digestivo, éstos también se vuelven rígidos y fibrosos y no funcionan correctamente.

La esclerosis sistémica además dificulta el riego sanguíneo, al ocluir las pequeñas arterias y capilares que llevan la sangre a los tejidos, y puede producir síntomas y lesiones similares a las de algunas enfermedades circulatorias, como dolor y úlceras en los dedos. Suele comenzar con una leve tumefacción de la piel de las manos y pies, a veces también de la cara, que se va extendiendo por los miembros y que puede afectar a todo el cuerpo. Posteriormente, la piel se vuelve rígida y dura, se hace difícil de pellizcar y a veces limita los movimientos de las articulaciones. Es limitante sobre todo en función de su gravedad. Irene, comercial de una distribuidora de material eléctrico, sigue activa: «Hay que continuar, me gusta sentirme útil. Estuve mucho tiempo metida en una cama; pero hay que salir de ese agujero».

Irene, a sus 51 años ahora, pasó por todas estas fases y «nos tratamos con medicamentos huérfanos, aprovechamos fármacos creados para otras enfermedades que nos ayudan». La asociación, aunque de carácter nacional tiene a sus portavoces repartidos por toda la geografía «y llegamos a cada rincón, ofrecemos acompañamiento e información en una situación que desorienta mucho y contamos además con fisioterapia integral y respiratoria y psicólogo porque estas personas necesitan esta atención que no les llega del sistema sanitario público y es imprescindible».

El reto de esta organización de pacientes para 2025 «es publicar un libro que bajo el título de 'Cien preguntas sobre la esclerodermia' ofrezca respuestas, de un comité científico, de médicos, sobre la enfermedad con la intención de facilitárselo a las personas cuando reciben el diagnóstico.

Valladolid acoge, en coincidencia con el día de la enfermedad, el I Congreso Nacional de Esclerodermia en el Archivo de la Real Chancillería. Una jornada de la mano de la asociación y con las sociedades científicas de Reumatología, Medicina Interna y de Neumología y Cirugía Torácica, entre otros avales, para actualizar conocimiento y ensayos clínicos de la voz de expertos de todo el país.

Dependiendo del tipo de enfermedad y de los órganos que afecte, la esclerosis sistémica puede tener un curso muy rápido, con complicaciones graves en meses, o, por el contrario, ser una enfermedad lenta y que únicamente producirá un endurecimiento de la piel de los dedos a lo largo de los años. En el primer año de evolución, el reumatólogo suele poder clasificar y hacer un pronóstico de la gravedad de la enfermedad en cada caso y advertir al paciente sobre qué complicaciones son posibles y la forma de vigilarlas.